Służba Zdrowia - strona główna
SZ nr 1–8/2016
z 21 stycznia 2016 r.
>>> Wyszukiwarka leków refundowanych

Samoistne włóknienie płuc nowe metody leczenia

Iwona Schymalla

Na temat idiopatycznego włóknienia płuc z prof. dr. hab. n. med. Janem Kusiem z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie rozmawia Iwona Schymalla.

IWONA Schymalla: Jak dużym problemem zdrowotnym jest idiopatyczne włóknienie płuc?

JAN KUŚ: Idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc (SWP) należy do chorób rzadkich, nazywanych również sierocymi. Choroby sieroce, z racji rzadkiego występowania, są słabo znane wśród lekarzy oraz nie znajdują się w centrum zainteresowania firm farmaceutycznych. Nie jest to duży rynek dla zbytu leków i w związku z tym dla większości tych chorób nie ma skutecznego leczenia, a chorzy są, w pewnym sensie, wykluczeni.

Samoistne, albo inaczej idiopatyczne włóknienie płuc (oba określenia są prawidłowe), jest chorobą ludzi starszych. Rzadko występuje przed 50. rokiem życia. Obiektywne wskaźniki zachorowalności używane do określenia częstotliwości występowania choroby wskazują, że dotyczy ona średnio w populacji ok. 5 osób na 100 tysięcy. Ale dla osób po 60. roku życia jest to już 60–90 na 100 tys.

Przyczyna SWP nie jest znana. Bierze się pod uwagę cały szereg czynników. Podejrzewa się wirusy, czynniki środowiskowe, refluks żołądkowo-przełykowy, palenie papierosów. Z badań epidemiologicznych wyraźnie wynika, że wśród chorych na samoistne włóknienie płuc przeważają mężczyźni, palacze i osoby starsze. Te trzy elementy, tzn. wiek, płeć męska, palenie papierosów są uznanymi czynnikami ryzyka zachorowania.

I.S.: Co powinno nas zaniepokoić i jakie są objawy tej choroby?

J.K.: Choroba ta nie ma specyficznych objawów. Tak jak większość chorób układu oddechowego powoduje duszność, upośledzenie tolerancji wysiłku i kaszel. SWP nie zaczyna się ostro, tylko podstępnie. Chory początkowo nie zwraca uwagi na dolegliwości i zwykle zgłasza się do lekarza, gdy zmiany w płucach są już dość zaawansowane. Przyczyną późnego rozpoznania może być mała znajomość tej choroby wśród lekarzy pierwszego kontaktu, a także internistów. Wiąże się to z tym, że choroba należy do rzadkich. Lekarze, którzy nie spotykają się z nią często, nie mają możliwości nabyć doświadczenia w jej rozpoznawaniu i ewentualnym leczeniu. W związku z tym na świecie tworzy się centra eksperckie zajmujące się SWP, z odpowiednią bazą diagnostyczną, a pracujący tam lekarze mają odpowiednie doświadczenie. To jest z korzyścią dla chorych, ponieważ przyczynia się do szybszego i prawidłowego rozpoznania.

I.S.: Jakie są w tej chwili możliwości leczenia SWP w Polsce i na świecie?

J.K.: Jeszcze do niedawna tej choroby nie mieliśmy czym leczyć. W 2002 r. opublikowano międzynarodowe wytyczne postępowania w SWP, które zalecały leczenie immunosupresyjne, ponieważ w tym czasie przyjmowano, że jest to choroba o podłożu immunologicznym. W kolejnych latach okazało się, że immunosupresyjne leczenie przynosi więcej szkód niż korzyści i nowe wytyczne z 2011 roku zabraniają leczenia immunosupresyjnego. Ostatnio, jesienią 2014 roku, pojawiły się dwa nowe leki zarejestrowane przez Amerykańską Agencję do Spraw Żywności i Leków (FDA) – pirfenidon i nintedanib. Pirfenidon w UE został zarejestrowany już w roku 2011 (w Japonii w 2008 r.), więc z nim są większe doświadczenia. Nintedanib od 2015 roku jest zarejestrowany również w UE.

I.S.: Jaki jest mechanizm działania pirfenidonu?

J.K.: Lek ten hamuje włóknienie płuc w modelach zwierzęcych, hamuje wytwarzanie kolagenu, fibronektyny oraz innych podstawowych składników tkanki włóknistej. W badaniach klinicznych międzynarodowych randomizowanych z użyciem placebo, podwójnie zaślepionych – czyli najwyższej klasy – wykazano, że pirfenidon przynosi korzyść tym chorym. Korzyść ta polega na istotnym zwolnieniu tempa spadku pojemności życiowej płuc. Efekt ten jest bardzo ważny, ponieważ choroba systematycznie postępując, powoduje zmniejszenie pojemności życiowej płuc, a w związku z tym – niewydolność oddechową aż po inwalidztwo. Dziś nie ma leków, które mogłyby odwrócić włóknienie, ale te, o których tu mówię – pirfenidon i nintedanib zwalniają tempo postępu choroby. I to jest sukces w porównaniu z tym, czym dysponowaliśmy do niedawna. To korzyść, do której chorzy powinni mieć dostęp.

I.S.: Ale z tym dostępem chorzy mają dziś chyba trudność w Polsce?

J.K.: Obydwa leki, jak wszystkie inne innowacyjne, są bardzo drogie dla przeciętnego polskiego pacjenta. Ale są one też drogie w krajach, gdzie nakłady na ochronę zdrowia są dużo większe niż u nas. W związku z tym jest problem z ich dostępnością. Naszych chorych nie stać na to, by mogli z prywatnych funduszy pokryć koszty leczenia, tym bardziej że musi to być leczenie przewlekłe. Potrzebne byłyby tu działania, które umożliwiłyby tę dostępność. Jedną z takich możliwości są programy lekowe, analogiczne jak dla innych chorób rzadkich czy nowotworowych.




Najpopularniejsze artykuły

Ile trwają studia medyczne w Polsce? Podpowiadamy!

Studia medyczne są marzeniem wielu młodych ludzi, ale wymagają dużego poświęcenia i wielu lat intensywnej nauki. Od etapu licencjackiego po specjalizację – każda ścieżka w medycynie ma swoje wyzwania i nagrody. W poniższym artykule omówimy dokładnie, jak długo trwają studia medyczne w Polsce, jakie są wymagania, by się na nie dostać oraz jakie możliwości kariery otwierają się po ich ukończeniu.

Testy wielogenowe pozwalają uniknąć niepotrzebnej chemioterapii

– Wiemy, że nawet do 85% pacjentek z wczesnym rakiem piersi w leczeniu uzupełniającym nie wymaga chemioterapii. Ale nie da się ich wytypować na podstawie stosowanych standardowo czynników kliniczno-patomorfologicznych. Taki test wielogenowy jak Oncotype DX pozwala nam wyłonić tę grupę – mówi onkolog, prof. Renata Duchnowska.

10 000 kroków dziennie? To mit!

Odkąd pamiętam, 10 000 kroków było złotym standardem chodzenia. To jest to, do czego powinniśmy dążyć każdego dnia, aby osiągnąć (rzekomo) optymalny poziom zdrowia. Stało się to domyślnym celem większości naszych monitorów kroków i (czasami nieosiągalną) linią mety naszych dni. I chociaż wszyscy wspólnie zdecydowaliśmy, że 10 000 to idealna dzienna liczba do osiągnięcia, to skąd się ona w ogóle wzięła? Kto zdecydował, że jest to liczba, do której powinniśmy dążyć? A co ważniejsze, czy jest to mit, czy naprawdę potrzebujemy 10 000 kroków dziennie, aby osiągnąć zdrowie i dobre samopoczucie?

Onkologia – organizacja, dostępność, terapie

Jak usprawnić profilaktykę raka piersi, opiekę nad chorymi i dostęp do innowacyjnych terapii? – zastanawiali się eksperci 4 września br. podczas Forum Ekonomicznego w Karpaczu.

Ciemna strona eteru

Zabrania się sprzedaży eteru etylowego i jego mieszanin – stwierdzał artykuł 3 uchwalonej przez sejm ustawy z dnia 22 czerwca 1923 r. w przedmiocie substancji i przetworów odurzających. Nie bez kozery, gdyż, jak podawały statystyki, aż 80 proc. uczniów szkół narkotyzowało się eterem. Nauczyciele bili na alarm – używanie przez dzieci i młodzież eteru prowadzi do ich otępienia. Lekarze wołali – eteromania to zguba dla organizmu, prowadzi do degradacji umysłowej, zaburzeń neurologicznych, uszkodzenia wątroby. Księża z ambon przestrzegali – eteryzowanie się nie tylko niszczy ciało, ale i duszę, prowadząc do uzależnienia.

Diagnozowanie insulinooporności to pomylenie skutku z przyczyną

Insulinooporność początkowo wykrywano u osób chorych na cukrzycę i wcześniej opisywano ją jako wymagającą stosowania ponad 200 jednostek insuliny dziennie. Jednak ze względu na rosnącą świadomość konieczności leczenia problemów związanych z otyłością i nadwagą, w ostatnich latach wzrosło zainteresowanie tą... no właśnie – chorobą?

Najlepsze systemy opieki zdrowotnej na świecie

W jednych rankingach wygrywają europejskie systemy, w innych – zwłaszcza efektywności – dalekowschodnie tygrysy azjatyckie. Większość z tych najlepszych łączy współpłacenie za usługi przez pacjenta, zazwyczaj 30% kosztów. Opisujemy liderów. Polska zajmuje bardzo odległe miejsca w rankingach.

Lecytyna sojowa – wszechstronne właściwości i zastosowanie w zdrowiu

Lecytyna sojowa to substancja o szerokim spektrum działania, która od lat znajduje zastosowanie zarówno w medycynie, jak i przemyśle spożywczym. Ten niezwykły związek należący do grupy fosfolipidów pełni kluczową rolę w funkcjonowaniu organizmu, będąc podstawowym budulcem błon komórkowych.

Czy NFZ może zbankrutować?

Formalnie absolutnie nie, publiczny płatnik zbankrutować nie może. Fundusz bez wątpienia znalazł się w poważnych kłopotach. Jest jednak jedna dobra wiadomość: nareszcie mówi się o tym otwarcie.

W jakich specjalizacjach brakuje lekarzy? Do jakiego lekarza najtrudniej się dostać?

Problem z dostaniem się do lekarza to dla pacjentów codzienność. Największe kolejki notuje się do specjalistów przyjmujących w ramach podstawowej opieki zdrowotnej, ale w wielu województwach również na prywatne wizyty trzeba czekać kilka tygodni. Sprawdź, jakich specjalizacji poszukują pracodawcy!

Leki, patenty i przymusowe licencje

W nowych przepisach przygotowanych przez Komisję Europejską zaproponowano wydłużenie monopolu lekom, które odpowiedzą na najpilniejsze potrzeby zdrowotne. Ma to zachęcić firmy farmaceutyczne do ich produkcji. Jednocześnie Komisja proponuje wprowadzenie przymusowego udzielenia licencji innej firmie na produkcję chronionego leku, jeśli posiadacz patentu nie będzie w stanie dostarczyć go w odpowiedniej ilości w sytuacjach kryzysowych.

Wrzody żołądka – objawy i przyczyny. Jakie badania wykonać?

Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy (potocznie określana również mianem wrzodów żołądka) jest kojarzona przede wszystkim ze stresem – przy czym tak naprawdę ma on niewielkie znaczenie w procesie powstawania tego schorzenia. Jak rozpoznać wrzody żołądka? Gdzie boli brzuch w przebiegu choroby wrzodowej i z jakimi objawami należy zgłosić się do lekarza?

Czy szczoteczka soniczna jest dobra dla osób z aparatem ortodontycznym?

Szczoteczka soniczna to zaawansowane narzędzie do codziennej higieny jamy ustnej, które cieszy się rosnącą popularnością. Jest szczególnie ceniona za swoją skuteczność w usuwaniu płytki nazębnej oraz delikatne, ale efektywne działanie. Ale czy szczoteczka soniczna jest odpowiednia dla osób noszących aparat ortodontyczny? W tym artykule przyjrzymy się zaletom, które sprawiają, że szczoteczka soniczna jest doskonałym wyborem dla osób z aparatem ortodontycznym, oraz podpowiemy, jak prawidłowo jej używać.

Rola motywacji w skutecznej terapii otyłości

Otyłość to złożony problem zdrowotny, z którym mierzą się miliony ludzi na całym świecie. W obliczu tej epidemii ważnym elementem skutecznej terapii jest motywacja pacjenta. Dowiedz się, jak motywacja wpływa na proces redukcji masy ciała oraz jakie strategie można zastosować, aby ją wzmocnić.

Rzeczpospolita bezzębna

Polski trzylatek statystycznie ma aż trzy zepsute zęby. Sześciolatki mają próchnicę częściej niż ich rówieśnicy w Ugandzie i Wietnamie. Na fotelu dentystycznym ani razu w swoim życiu nie usiadł co dziesiąty siedmiolatek. Statystyki dotyczące starszych napawają grozą: 92 proc. nastolatków i 99 proc. dorosłych ma próchnicę. Przeciętny Polak idzie do dentysty wtedy, gdy nie jest w stanie wytrzymać bólu i jest mu już wszystko jedno, gdzie trafi.

Demencja i choroba Alzheimera – jak się przygotować do opieki?

Demencja i choroba Alzheimera to schorzenia, które dotykają coraz większą liczbę seniorów, a opieka nad osobą cierpiącą na te choroby wymaga nie tylko ogromnej empatii, ale także odpowiednich przygotowań i wiedzy. Choroby te powodują zmiany w funkcjonowaniu mózgu, co przekłada się na stopniową utratę pamięci, umiejętności komunikacji, a także zdolności do samodzielnego funkcjonowania. Dla rodziny i bliskich opiekunów staje się to wielkim wyzwaniem, gdyż codzienność wymaga przystosowania się do zmieniających się potrzeb osoby z demencją. Jak skutecznie przygotować się do opieki nad seniorem i jakie działania podjąć, by zapewnić mu maksymalne wsparcie oraz godność?



bot