Służba Zdrowia - strona główna
SZ nr 82–85/2001
z 25 października 2001 r.

Stuknij na okładkę, aby przejść do spisu treści tego wydania


>>> Wyszukiwarka leków refundowanych


Choroby śródmiąższowe płuc

Dariusz Ziora

Zmiany rozsiane w płucach (diffuse lung diseases) stanowią jeden z trudniejszych problemów diagnostycznych i terapeutycznych współczesnej pulmonologii. Uważa się, że istnieje ponad 100, a nawet 150 przyczyn zmian rozsianych. Pewną podgrupę tych zmian stanowią tzw. choroby śródmiąższowe płuc (interstitial lung diseases – ILD), które w swoim naturalnym przebiegu mogą często prowadzić do włóknienia tkanki płucnej, upośledzenia wymiany gazowej, niewydolności oddechowej przewlekłej i inwalidztwa oddechowego.


Pneumocystis pneumonia. Źródło: Wikipedia

Śródmiąższowymi określamy nieinfekcyjne i nienowotworowe choroby, które charakteryzują się postępującą dezorganizacją struktur pęcherzyków płucnych i/lub oskrzelików końcowych, w wyniku czego dochodzi do zaburzenia architektury płuc i utraty fizjologicznej czynności płuc, czyli do zaburzeń transferu tlenu z pęcherzyka do krwi. Klasyczną jednostką charakteryzującą się postępującym włóknieniem i zaburzeniem architektury płuc jest tzw. samoistne włóknienie płuc (idiopathic pulmonary fibrosis – IPF). Dotychczas uważano, że samoistne włóknienie płuc (IPF) nie jest procesem jednorodnym pod względem zmian histopatologicznych, swego przebiegu i rokowania. Obecnie istnieją jednak sugestie, aby tylko jeden z podtypów histopatologicznych, tzw. usual interstitial pneumonia (UIP), traktować jako samoistne włóknienie płuc.

Częstość występowania chorób śródmiąższowych jest trudna do oceny, a dane są często niepełne. Przyjmuje się, że w USA wskaźnik chorobowości wynosi 31,5/100 tys. wśród mężczyzn i 26/100 tys. wśród kobiet. Blisko 45% zachorowań na choroby śródmiąższowe przypada na samoistne włóknienie płuc. Aby racjonalnie prowadzić proces diagnostyczny, a następnie ustalić plan leczenia w przypadku zmian rozsianych w płucach, konieczna jest znajomość mniej lub bardziej doskonałej klasyfikacji ich przyczyn.

Do najważniejszych przyczyn chorób śródmiąższowych należy wymienione już samoistne włóknienie płuc oraz wg dotychczasowych kwalifikacji jego podtypy histopatologiczne, takie jak: UIP (usual interstitial pneumonia), DIP (desquamative interstitial pneumonia), NSIP (non-specific interstitial pneumonia), AIP (acute interstitial pneumonia), LIP (lymphocytic interstitial pneumonia), RB-IRP (respiratory bronchiolitis related to interstitial fibrosis). Następną grupę przyczyn chorób śródmiąższowych stanowią tzw. zmiany polekowe, np. po stosowaniu antyarytmików (amiodaronu i flekainidu), cytostatyków (np. bleomycyny, busulfanu, mitomycyny), po nitrofurantoinie, sulfasalazynie, po preparatach złota czy też po stosowaniu radioterapii. Inną przyczyną są choroby związane z ekspozycją na pyły pochodzenia nieorganicznego. Przykładem są pylice płuc kolagenowe (np. krzemica), niekolagenowe i pylice mieszane, np. pylica górników kopalń węgla oraz choroby związane z ekspozycją na zawarte w pyłach alergeny pochodzenia organicznego, tj. zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP).

Do zewnątrzpochodnego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych zaliczmy m.in. tzw. płuco hodowców ptaków, płuco rolnika, płuco hodowców pieczarek, płuco kuśnierza, pracowników browarów, klimatyzacyjne i wiele innych. Patologiczne zmiany w parenchymie płuc mogą się pojawić w przebiegu chorób tkanki łącznej (np. sklerodermii, rzs czy tocznia trzewnego). Dużą grupę chorób śródmiąższowych stanowią choroby o nieustalonej etiologii, takie jak: sarkoidoza (klasyfikowana niekiedy do chorób ziarniankowatych), ziarniniak kwasochłonny (histiocytoza X), proteinoza płuc, kamica pęcherzykowa, limfangioleiomiomatoza, idiopatyczna hemosyderoza płuc lub kwasochłonne zapalenie płuc.

Pamiętać należy, że zmiany rozsiane w płucach w postaci zacienień drobnoplamistych, drobnoguzkowych, smużastych czy siateczkowych wymagające różnicowania z chorobami śródmiąższowymi mogą się pojawić w przebiegu infekcji oportunistycznych i nieoportunistycznych, w przebiegu nowotworów płuc i przerzutów do płuc lub mogą towarzyszyć chorobom serca, układu krążenia i nerek.

Proces diagnostyczny przy podejrzeniu o chorobę śródmiąższową płuc często jest trudny i długotrwały. Oczywiście, należy zacząć od wywiadu i zadania pytań dotyczących początku i przebiegu choroby, współistniejących objawów, czasu i charakteru ekspozycji chorego na pyły (organiczne i nieorganiczne) pochodzenia zawodowego i pozazawodowego, chorób współistniejących (zwłaszcza chorób tkanki łącznej i układu krążenia), stosowanego leczenia, w tym radioterapii i tlenoterapii oraz używek (w tym narkotyków). Najczęściej zgłaszane przez chorych dolegliwości to kaszel i duszność wysiłkowa.

Badanie fizykalne na ogół niewiele wnosi do rozpoznania i różnicowania. Z odchyleń ze strony układu oddechowego zwracamy szczególną uwagę na obecność trzeszczeń u podstawy płuc – występujących u większości chorych z samoistnym włóknieniem płuc i u chorych z dokonującym się włóknieniem tkanki płucnej w innych jednostkach chorobowych, a także u chorych z przewlekłym zastojem w krążeniu małym czy w przebiegu infekcji. Zwracamy także baczną uwagę na objawy pozapłucne (np. rumień guzowaty, wysypki, zmiany kostne i stawowe, a także zmiany oczne – uveitis), które mogą naprowadzać nas na właściwe rozpoznanie.

Podstawowe badania laboratoryjne (poza stwierdzeniem nadmiernej liczby i odsetka eozynofilów we krwi) są na ogół mało przydatne w rozpoznawaniu i różnicowaniu chorób śródmiąższowych.

Po zebraniu wywiadu i zbadaniu chorego dokonujemy dokładnej analizy konwencjonalnego zdjęcia radiologicznego płuc. Zwracamy baczną uwagę nie tylko na charakter zmian radiologicznych (obraz mlecznej szyby, guzki, smużki, siateczka, plaster miodu), ale także na lokalizację zmian (w polach górnych, środkowych lub dolnych), co może być pomocne w różnicowaniu.

Na ogół precyzyjna ocena zdjęć radiologicznych oraz dane wywiadu i badania fizykalnego pozwalają na typowanie prawidłowego rozpoznania w około 70% przypadków.

Dokładniejszą metodą obrazowania zmian w parenchymie płuc jest badanie tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (high resolution computed tomography – HRCT).

Tomografia komputerowa (TK) została wprowadzona do diagnostyki narządów klatki piersiowej w 1978 r., a w 1985 r. zastosowano po raz pierwszy tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości (HRCT), która stanowi połączenie klasycznej TK, wykonywanej cienkimi warstwami od 1 do 3 mm, z algorytmem obrazu wysokiej rozdzielczości. Wprowadzenie tej metody umożliwiło uzyskanie bardzo dobrej rozdzielczości obrazu i dzięki temu – uwidocznienie i zobrazowanie subtelnych struktur w tkance płucnej. Dzięki technice HRCT możemy uwidocznić w miąższu płucnym nie tylko zmiany niewidoczne podczas konwencjonalnego badania radiologicznego klatki piersiowej, ale także zmiany niedostrzegalne podczas zwykłej tomografii komputerowej płuc.

W chorobach śródmiąższowych płuc HRCT uwidacznia pogrubienie przegród międzyzrazikowych, pogrubienie pęczków naczyniowo-oskrzelowych, linijne zacienienia podopłucnowe, torbielki, guzki, zacienienia pasmowate, zacienienia o typie tzw. mlecznej szyby. W niektórych zaawansowanych przypadkach obserwowane jest ogólne zaburzenie prawidłowej architektury płuc. Wskazaniami do wykonywania HRCT są: podejrzenie choroby śródmiąższowej, ocena lokalizacji i typu zmian w chorobach śródmiąższowych, monitorowanie przebiegu choroby śródmiąższowej czy rozpoznanie chorób współistniejących.

Mimo że HRCT jest badaniem bardzo pomocnym, nie zawsze stwarza możliwość jednoznacznej diagnozy. Umożliwia jednak wybór optymalnego miejsca do biopsji transbronchialnej i wideotorakoskopii (VAT) oraz do BAL-u (popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych).

Przed wykonaniem badań inwazyjnych i po ocenie radiologicznej dokonujemy jednak oceny czynnościowej płuc. Badania nie powinny się ograniczać tylko do podstawowego badania spirometrycznego, ale winny obejmować także badania podatności płuc, zdolności dyfuzyjnej, a także często określać zdolność wysiłkową chorego, z określeniem poboru tlenu. Badania gazometryczne krwi umożliwiają ocenę wydolności oddechowej.

O ile nie stwierdzimy przeciwwskazań, można wykonać badanie bronchoskopowe z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym (broncho-alveolar lavage – BAL). Z uzyskanego osadu po zliczeniu bezwzględnej ilości komórek sporządza się rozmazy komórkowe. Zaburzenia w składzie komórkowym BAL, tzn. nadmiar komórek i dodatkowo przewaga populacji, sugerują kumulację tych komórek w pęcherzykach, parenchymie i oskrzelikach końcowych, co określane jest jako proces zapalny alveolitis. W zależności od typu dominującej populacji komórkowej, w określonych sytuacjach klinicznych można wyróżnić limfocytowy, neutrofilowy, eozynofilowy oraz mieszany typ zapalenia.

Odpowiednia interpretacja zmian w składzie komórkowym BAL-u może pomóc w różnicowaniu sarkoidozy, samoistnego włóknienia płuc, eozynofilowego zapalenia płuc i alergicznego zewnątrzpochodnego zapalenia pęcherzyków płucnych. W chwili obecnej uważa się, że BAL ma jednak niewielkie znaczenie diagnostyczne i prognostyczne w chorobach śródmiąższowych.

Po wykonanym BAL-u istnieje możliwość wykonania biopsji transbronchialnej (TLB – transbronchial biopsy) tkanki płucnej. Dokonujemy tego pod kontrolą monitora rtg lub wykonując tzw. ślepą biopsję transbronchialną. TLB wykonuje się wprowadzając na obwód płuca szczypczyki bronchofiberoskopowe i zamykając je podczas wydechu. Ogólna skuteczność diagnostyczna takiej biopsji w zależności od jednostki chorobowej wynosi od 29 do 80%.

W chwili obecnej w diagnostyce zmian rozsianych bardzo często wykonywaną procedurą bioptyczną jest biopsja płuc podczas wideotorakoskopii.

Biopsja płuc przez wideotorakoskop (Video-assisted toracoscopy – VAT) jest skuteczna diagnostycznie w 70–95% przypadków. Powinna być wykonywana po wskazaniu badaniem HRCT najbardziej odpowiedniego miejsca do pobrania wycinka. Do niedawna tzw. złoty standard stanowiła otwarta biopsja płuc, ponieważ była najbardziej czuła i swoista (80–99%), ale obarczona ogólną śmiertelnością ok. 1–1,5%.

Uzyskanie odpowiedniego materiału z biopsji płuc stwarza możliwość oceny histopatologicznej. Niestety, ocena histopatologiczna preparatu dość często nie kończy procesu diagnostycznego, bowiem wyszczególniono jedynie kilkanaście typów zmian patomorfologicznych struktur pęcherzyka, parenchymy, oskrzelików w chorobach śródmiąższowych. Należy przecież pamiętać, że powstanie zmian rozsianych w płucach może mieć ponad 100 różnych przyczyn. Zatem często się zdarza, że kilka jednostek chorobowych może dawać zbliżony obraz patologiczny uwidoczniony w mikroskopie świetlnym.

O rozpoznaniu przyczyny zmian śródmiąższowych decydują zatem całość obrazu klinicznego i wyniki badań obrazowych i laboratoryjnych, a nie tylko badanie patomorfologiczne wycinka płuca. Niekiedy rozstrzygające są: długotrwała obserwacja chorego i ocena przebiegu choroby oraz odpowiedzi na stosowane leczenie. Leczenie zależy zaś od prawidłowego rozpoznania i konkretnej jednostki chorobowej. I tak np. w przypadku chorych na sarkoidozę bez zaburzeń czynnościowych i objawów klinicznych lub u chorych z rumieniem guzowatym możliwa jest samoistna remisja zmian i wystarcza obserwacja chorego oraz stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych. U innych chorych na sarkoidozę z objawami klinicznymi i zaburzeniami czynnościowymi płuc konieczne jest zastosowanie glikokortykosteroidów. Lekiem najczęściej stosowanym w tych przypadkach jest prednizon (np. encorton) w początkowej dawce 20–40 mg dziennie. Po okresie 1–3 miesięcy i uzyskaniu poprawy dawkę możemy zredukować do dawki podtrzymującej ok. 15–20 mg dziennie. Leczenie jest prowadzone przez okres co najmniej 1 roku. W przypadku braku efektu terapii glikokortykosteroidami można zastosować metotreksat w dawce 15 mg tygodniowo lub azatioprynę 150 mg dziennie.

Leczenie chorych na samoistne włóknienie płuc często jest mało skuteczne, a rokowanie może być bardzo poważne, bowiem ok. 50% chorych umiera w przebiegu nieodwracalnego zwłóknienia płuc i wtórnej niewydolności oddechowej w ciągu 5 lat od rozpoznania. W leczeniu samoistnego włóknienia płuc stosowano duże dawki prednizonu (1mg/kg). Obecnie polecane jest leczenie skojarzone: prednizon (0,5 mg/kg ze zmniejszaniem dawki po 4 tygodniach do 0,25 mg/kg) + cyklofosfamid (2 mg /kg masy ciała) lub prednizon (jw.) + azatiopryna (2–3 mg/kg). Skojarzenie kolchicyny z encortonem nie jest bardziej efektywne, ale obarczone nieco mniejszymi działaniami ubocznymi. Podejmowane są także próby zastosowania pirfenidonu lub interferonu-gamma.

Leczenie zmian śródmiąższowych w przebiegu kolagenoz polega na leczeniu choroby zasadniczej, np. prednizonem, metotreksatem czy azatiopryną pojedynczo lub w skojarzeniu.

U chorych na alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych zasadniczym zaleceniem jest przerwanie ekspozycji na alergeny wywołujące chorobę. Objawowo stosowany jest prednizon w dawce 0,5 mg/kg przez okres 6–8 tygodni.

Prednizon w początkowej dawce 30–40 mg/dobę jest również lekiem z wyboru w leczeniu przewlekłego kwasochłonnego eozynofilowego zapalenia płuc. Leczenie trwa około 6 miesięcy. W ostrym kwasochłonnym zapaleniu płuc początkowo (przez 1–3 dni) stosowany jest metylprednizolon w dawce 60–125 mg co 6 godzin, a następnie prednizon w dawce 40–60 mg, którą stopniowo zmniejszamy w ciągu 2–4 tygodni.

Natomiast u chorych ze zmianami polekowymi w  płucach istotne jest natychmiastowe odstawienie leku, a glikokortykosteroidy są stosowane jako leki objawowe.

W leczeniu chorych na histiocytozę bardzo istotne jest natychmiastowe zaprzestanie palenia papierosów. W farmakoterapii wykorzystuje się prednizon, a w przypadku braku efektów leczenia dołączana jest winblastyna, winkrystyna lub etopozyd.

W przypadku proteinozy płuc wykorzystujemy płukanie całych płuc w znieczuleniu ogólnym, a ostatnio podejmowane są także próby stosowania GM-CSF.




Najpopularniejsze artykuły

Ciemna strona eteru

Zabrania się sprzedaży eteru etylowego i jego mieszanin – stwierdzał artykuł 3 uchwalonej przez sejm ustawy z dnia 22 czerwca 1923 r. w przedmiocie substancji i przetworów odurzających. Nie bez kozery, gdyż, jak podawały statystyki, aż 80 proc. uczniów szkół narkotyzowało się eterem. Nauczyciele bili na alarm – używanie przez dzieci i młodzież eteru prowadzi do ich otępienia. Lekarze wołali – eteromania to zguba dla organizmu, prowadzi do degradacji umysłowej, zaburzeń neurologicznych, uszkodzenia wątroby. Księża z ambon przestrzegali – eteryzowanie się nie tylko niszczy ciało, ale i duszę, prowadząc do uzależnienia.

Astronomiczne rachunki za leczenie w USA

Co roku w USA ponad pół miliona rodzin ogłasza bankructwo z powodu horrendalnie wysokich rachunków za leczenie. Bo np. samo dostarczenie chorego do szpitala może kosztować nawet pół miliona dolarów! Prezentujemy absurdalnie wysokie rachunki, jakie dostają Amerykanie. I to mimo ustawy, która rok temu miała zlikwidować zjawisko szokująco wysokich faktur.

Leki, patenty i przymusowe licencje

W nowych przepisach przygotowanych przez Komisję Europejską zaproponowano wydłużenie monopolu lekom, które odpowiedzą na najpilniejsze potrzeby zdrowotne. Ma to zachęcić firmy farmaceutyczne do ich produkcji. Jednocześnie Komisja proponuje wprowadzenie przymusowego udzielenia licencji innej firmie na produkcję chronionego leku, jeśli posiadacz patentu nie będzie w stanie dostarczyć go w odpowiedniej ilości w sytuacjach kryzysowych.

Rzeczpospolita bezzębna

Polski trzylatek statystycznie ma aż trzy zepsute zęby. Sześciolatki mają próchnicę częściej niż ich rówieśnicy w Ugandzie i Wietnamie. Na fotelu dentystycznym ani razu w swoim życiu nie usiadł co dziesiąty siedmiolatek. Statystyki dotyczące starszych napawają grozą: 92 proc. nastolatków i 99 proc. dorosłych ma próchnicę. Przeciętny Polak idzie do dentysty wtedy, gdy nie jest w stanie wytrzymać bólu i jest mu już wszystko jedno, gdzie trafi.

EBN, czyli pielęgniarstwo oparte na faktach

Rozmowa z dr n. o zdrowiu Dorotą Kilańską, kierowniczką Zakładu Pielęgniarstwa Społecznego i Zarządzania w Pielęgniarstwie w UM w Łodzi, dyrektorką Europejskiej Fundacji Badań Naukowych w Pielęgniarstwie (ENRF), ekspertką Komisji Europejskiej, Ministerstwa Zdrowia i WHO.

Byle jakość

Senat pod koniec marca podjął uchwałę o odrzuceniu ustawy o jakości w opiece zdrowotnej i bezpieczeństwie pacjenta w całości, uznając ją za niekonstytucyjną, niedopracowaną i zawierającą szereg niekorzystnych dla systemu, pracowników i pacjentów rozwiązań. Sejm wetem senatu zajmie się zaraz po świętach wielkanocnych.

ZUS zwraca koszty podróży

Osoby wezwane przez Zakład Ubezpieczeń Społecznych do osobistego stawiennictwa na badanie przez lekarza orzecznika, komisję lekarską, konsultanta ZUS często mają do przebycia wiele kilometrów. Przysługuje im jednak prawo do zwrotu kosztów przejazdu. ZUS zwraca osobie wezwanej na badanie do lekarza orzecznika oraz na komisję lekarską koszty przejazdu z miejsca zamieszkania do miejsca wskazanego w wezwaniu i z powrotem. Podstawę prawną stanowi tu Rozporządzenie Ministra Pracy i Polityki Społecznej z 31 grudnia 2004 r. (...)

Artrogrypoza: kompleksowe podejście

Artrogrypoza to trudna choroba wieku dziecięcego. Jest nieuleczalna, jednak dzięki odpowiedniemu traktowaniu chorego dziecku można pomóc, przywracając mu mniej lub bardziej ograniczoną samodzielność. Wymaga wielospecjalistycznego podejścia – równie ważne jest leczenie operacyjne, rehabilitacja, jak i zaopatrzenie ortopedyczne.

Leczenie wspomagające w przewlekłym zapaleniu prostaty

Terapia przewlekłego zapalenia stercza zarówno postaci bakteryjnej, jak i niebakteryjnej to duże wyzwanie. Wynika to między innymi ze słabej penetracji antybiotyków do gruczołu krokowego, ale także z faktu utrzymywania się objawów, mimo skutecznego leczenia przeciwbakteryjnego.

Leczenie przeciwkrzepliwe u chorych onkologicznych

Ustalenie schematu leczenia przeciwkrzepliwego jest bardzo często zagadnieniem trudnym. Wytyczne dotyczące prewencji powikłań zakrzepowo-zatorowych w przypadku migotania przedsionków czy zasady leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej wydają się jasne, w praktyce jednak, decydując o rozpoczęciu stosowania leków przeciwkrzepliwych, musimy brać pod uwagę szereg dodatkowych czynników. Ostatecznie zawsze chodzi o wyważenie potencjalnych zysków ze skutecznej prewencji/leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej oraz ryzyka powikłań krwotocznych.

Zmiany skórne po kontakcie z roślinami

W Europie Północnej najczęstszą przyczyną występowania zmian skórnych spowodowanych kontaktem z roślinami jest Primula obconica. Do innych roślin wywołujących odczyny skórne, a występujących na całym świecie, należy rodzina sumaka jadowitego (gatunek Rhus) oraz przedstawiciele rodziny Compositae, w tym głównie chryzantemy, narcyzy i tulipany (...)

Różne oblicza zakrzepicy

Choroba zakrzepowo-zatorowa, potocznie nazywana zakrzepicą to bardzo demokratyczne schorzenie. Nie omija nikogo. Z jej powodu cierpią politycy, sportowcy, aktorzy, prawnicy. Przyjmuje się, że zakrzepica jest trzecią najbardziej rozpowszechnioną chorobą układu krążenia.

Udar mózgu u dzieci i młodzieży

Większość z nas, niestety także część lekarzy, jest przekonana, że udar mózgu to choroba, która dotyka tylko ludzi starszych. Prawda jest inna. Udar mózgu może wystąpić także u dzieci i młodzieży. Co więcej, może do niego dojść nawet w okresie życia płodowego.

Pneumokoki: 13 > 10

– Stanowisko działającego przy Ministrze Zdrowia Zespołu ds. Szczepień Ochronnych jest jednoznaczne. Należy refundować 13-walentną szczepionkę przeciwko pneumokokom, bo zabezpiecza przed serotypami bardzo groźnymi dla dzieci oraz całego społeczeństwa, przed którymi nie chroni szczepionka 10-walentna – mówi prof. Ewa Helwich. Tymczasem zlecona przez resort zdrowia opinia AOTMiT – ku zdziwieniu specjalistów – sugeruje równorzędność obu szczepionek.

Odpowiedzialność pielęgniarki za niewłaściwe podanie leku

Podjęcie przez pielęgniarkę czynności wykraczającej poza jej wiedzę i umiejętności zawodowe może być podstawą do podważenia jej należytej staranności oraz przesądzać o winie w przypadku wystąpienia szkody lub krzywdy u pacjenta.

Osteotomia okołopanewkowa sposobem Ganza zamiast endoprotezy

Dysplazja biodra to najczęstsza wada wrodzona narządu ruchu. W Polsce na sto urodzonych dzieci ma ją czworo. W Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym pod kierownictwem dr. Jarosława Felusia przeprowadzane są operacje, które likwidują ból i kupują pacjentom z tą wadą czas, odsuwając konieczność wymiany stawu biodrowego na endoprotezę.




bot