Służba Zdrowia - strona główna
SZ nr 67–76/2018
z 6 września 2018 r.

Stuknij na okładkę, aby przejść do spisu treści tego wydania


>>> Wyszukiwarka leków refundowanych


Artrogrypoza: kompleksowe podejście

Elżbieta Borek

Artrogrypoza to trudna choroba wieku dziecięcego. Jest nieuleczalna, jednak dzięki odpowiedniemu traktowaniu chorego dziecku można pomóc, przywracając mu mniej lub bardziej ograniczoną samodzielność. Wymaga wielospecjalistycznego podejścia – równie ważne jest leczenie operacyjne, rehabilitacja, jak i zaopatrzenie ortopedyczne.

Niemowlę leżące
Fot. Thinkstock

W Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie istnieje jedyny w kraju akredytowany ośrodek zajmujący się kompleksowym leczeniem artrogrypozy – Centrum Leczenia Artrogrypozy (CLA). Dysponuje kadrą specjalistów – lekarzy, pielęgniarek, fizjoterapeutów i ortotyków, którzy mają bogatą wiedzę na temat postępowania operacyjnego i opieki pooperacyjnej. Co niezwykle ważne – w skład CLA wchodzi także zakład ortopedyczny, który zajmuje się wykonywaniem ortez oraz indywidualnych protez dla pacjentów.

Co to jest artrogrypoza?

Artrogrypoza nie jest jakąś pojedynczą chorobą. Jest to zespół objawów klinicznych, które mogą występować w wielu różnych schorzeniach. Te, określane mianem artrogrypozy, mają pewne wspólne cechy: dziecko rodzi się z różnymi przykurczami stawów, obejmującymi dwa, czasem trzy stawy, a w postaciach ciężkich – kończyny dolne, górne, kręgosłup i inne stawy. Choroba jest nieodwracalna, ale niepostępująca.

Przykurcze, z którymi dziecko przychodzi na świat powstają już w życiu płodowym. Z nieznanych przyczyn, w którymś momencie rozwoju, dziecko przestaje się ruszać. Wystarczy, że w tej fazie akinezji płodowej pozostanie przez 3 tygodnie, żeby rozwinąć niekorzystne zmiany w układzie kostnym. Im wcześniej nastąpi faza akinezji, tym nasilenie zmian będzie większe.

Z różnego typu przykurczami rodzi się jeden na 200, może 300 noworodków. Ale te, które naprawdę są artrogrypozą występują u jednego na 10 tys. noworodków. Dzieci rodzą się z ograniczoną ruchomością stawów.

Dziecko z artrogrypozą najczęściej neurologicznie i intelektualnie rozwija się prawidłowo, a nawet ma wyższą od przeciętnej inteligencję. Ta inteligencja mu pomaga – w zaskakujący sposób chore dzieci potrafią sobie radzić i wykorzystać to, co dostały od natury. Ale to nie zmienia faktu, że wymagają pomocy osób trzecich. Przy klasycznej formie artrogrypozy bez tego nie osiągną satysfakcjonującej samodzielności.

– Pacjent nie jest w stanie sam „rozćwiczyć” stawów, bo tym chorobom towarzyszą zaburzenia mięśniowe. Żeby mógł funkcjonować, trzeba mu maksymalnie pomóc wykorzystać wszystkie jego możliwości, a to znaczy, przywrócić ruchomość bierną, czyli pokonać przykurcze, jak i czynną – wspomóc mięśnie – tłumaczy dr n. med. Bartłomiej Kowalczyk, kierownik Zespołu ds. Leczenia Artrogrypozy, pomysłodawca i animator utworzenia takiego oddziału.

Najważniejsze, że mimo iż jest to choroba nieodwracalna, tym pacjentom można pomóc. Oni nie są skazani wyłącznie na leżenie! Dlatego trzeba jak najszybciej rozpocząć wszelkie niezbędne działania.

– Dysponujemy możliwościami tzw. wczesnej interwencji rehabilitacyjnej u noworodków i niemowląt, fizjoterapią przed- i pooperacyjną w trybie oddziałowym i ambulatoryjnym. Niestety, ciągle jeszcze wiele chorych dzieci trafia do nas późno, bo ich rodzice usłyszeli w szpitalu po porodzie, że nie ma możliwości pomocy i trzeba się pogodzić z kalectwem dziecka. Tymczasem najlepsze efekty leczenia uzyskujemy, gdy zaczynamy działania już u noworodka – tłumaczy dr Kowalczyk.

Leczenie

Zasadą leczenia tych dzieci jest leczenie zespołowe. Zespół obejmuje ortopedę dziecięcego, rehabilitanta, fizjoterapeutę, który zna naturę choroby i wie, jak ją leczyć, ortoptyka, który na kolejnych etapach dopasowuje ortezy dla konkretnego pacjenta.

W kwestii czynnej ruchomości nie da się zrobić wiele. Można jednak zapobiegać wtórnym zmianom – przykurczom stawów, co robi się metodą zachowawczą (rehabilitacja) lub/i metodą operacyjną. Niemniej ważne jest zaopatrzenie ortopedyczne w aparaty, które ułatwiają poruszanie się. Dla każdego dziecka ważna jest faza pionizacji nawet jeśli wiadomo, że nie będzie chodzić. Jest to potrzebne dla właściwego rozwoju.

W szpitalu operacyjnie korygowane są deformacje, które dziecku przeszkadzają. Takie jak np. ustawione w zgięciu stawy biodrowe i kolanowe, stopy końsko-szpotawe, typowe dla zaawansowanej artrogrypozy.

– Zabiegi dopasowujemy do pacjenta i jego deformacji. À la carte: to robimy, co jest akurat potrzebne, bo w tej chorobie nie ma jednego schematu postępowania, który obowiązywałby wobec wszystkich chorych – tłumaczy dr Krawczyk.

Na ogół jednak, jeśli chodzi o leczenie operacyjne, z wadami stóp lekarze starają się uporać w wieku wczesnoniemowlęcym, zwichnięte biodra i przykurcze skorygować do ukończenia przez dziecko pierwszego roku życia. Przykurcze kolan operuje się wtedy, gdy zaczynają dziecku przeszkadzać – zwykle około 3.–4. roku życia.

W przypadku kończyny górnej najważniejsze jest dobranie korekcji indywidualnie dla każdego pacjenta.

– Trzymamy się zasady, że jedna ręka do karmienia, druga do toalety. Jeśli obie ręce uzyskają takie funkcje, dziecko zapewni sobie samoobsługę. Daje mu to też możliwość korzystania z telefonów, tabletów i laptopów – wyjaśnia lekarz.

Choroby nie da się wyleczyć, ale leczyć trzeba. Celem leczenia jest maksymalne usamodzielnienie dziecka.

Artrogrypoza nie ma bowiem wpływu na długość życia. Dziecko rośnie, trzeba mu zatem dać maksymalnie dużo możliwości samoobsługi w przyszłości. Niektóre dzieci nauczą się chodzić bez jakiejkolwiek pomocy, inne samodzielnie, ale korzystając ze sprzętów ortopedycznych. Czasem samodzielność to poruszanie się na wózku, ale z wyuczoną umiejętnością samodzielnego wejścia, siedzenia i zejścia z niego na krzesło czy łóżko.

Zaopatrzenie ortopedyczne

W leczeniu tej choroby bardzo ważny jest etap dobierania ortez do zniekształconych kończyn. To one pomagają w pionizacji, a potem w poruszaniu się dzieci i zapobiegają nawracaniu przykurczy stawów. Nie ma jednego uniwersalnego aparatu dla wszystkich chorych dzieci. Ortezy dopasowuje się do pacjenta i jego deformacji.

– Wykonujemy wysokiej klasy ortezy, indywidualnie na miarę dla każdego chorego. Pobieranie miary odbywa się na bloku operacyjnym, po zabiegach korekcyjnych lub w czasie wizyt ambulatoryjnych, według wskazań i pod nadzorem zespołu – mówi dr Kowalczyk.

W pracy z dziećmi, aby uzyskać efekt compliance, który jest kluczem do powodzenia w leczeniu, nie wystarczy zapewnić funkcjonalność proponowanej ortezy czy protezy. Musi ona przed wszystkim zostać zaakceptowana przez dziecko. W innym wypadku po prostu nie będzie z niej korzystało. Zatem, pamiętając o tym, że podstawowym parametrem jest wysoka jakość i funkcjonalność sprzętu ortotycznego, oraz spełnienie oczekiwań terapeutycznych, musi on być także atrakcyjny wizualnie.

Warto pamiętać, że protezy i ortezy przeznaczone są dla dzieci, które zmieniają się pod wpływem rehabilitacji i rosną. To oznacza, że parametry sprzętu ortotycznego często ulegają zmianie.

Leczenie, łącznie z niezbędnymi ortezami, jest w Centrum Leczenia Artrogrypozy USD w Krakowie w pełni refundowane przez NFZ. Już samo kompleksowe leczenie i rehabilitacja w jednym miejscu jest dla rodziców dzieci, które nie mogą się samodzielnie poruszać, niezwykle istotne i ważne. Pracownia ortopedyczna na miejscu jest wisienką na torcie. Oznacza nie tylko dostęp do znakomitej jakości protez i ortez, bezpłatne doradztwo firmy, ale przede wszystkim spokój i możliwość skoncentrowania się na zdrowiu dziecka. Nie trzeba szukać, nie trzeba starać się o pieniądze na wyjazd do Niemiec, jak było wcześniej. Choć i dzisiaj rodzice chorych dzieci niekiedy nadal szukają pomocy za granicą – z niewiedzy, albo przekonania, że na Zachodzie wszystko jest lepsze. Nie wszystko.




Najpopularniejsze artykuły

Ciemna strona eteru

Zabrania się sprzedaży eteru etylowego i jego mieszanin – stwierdzał artykuł 3 uchwalonej przez sejm ustawy z dnia 22 czerwca 1923 r. w przedmiocie substancji i przetworów odurzających. Nie bez kozery, gdyż, jak podawały statystyki, aż 80 proc. uczniów szkół narkotyzowało się eterem. Nauczyciele bili na alarm – używanie przez dzieci i młodzież eteru prowadzi do ich otępienia. Lekarze wołali – eteromania to zguba dla organizmu, prowadzi do degradacji umysłowej, zaburzeń neurologicznych, uszkodzenia wątroby. Księża z ambon przestrzegali – eteryzowanie się nie tylko niszczy ciało, ale i duszę, prowadząc do uzależnienia.

Rzeczpospolita bezzębna

Polski trzylatek statystycznie ma aż trzy zepsute zęby. Sześciolatki mają próchnicę częściej niż ich rówieśnicy w Ugandzie i Wietnamie. Na fotelu dentystycznym ani razu w swoim życiu nie usiadł co dziesiąty siedmiolatek. Statystyki dotyczące starszych napawają grozą: 92 proc. nastolatków i 99 proc. dorosłych ma próchnicę. Przeciętny Polak idzie do dentysty wtedy, gdy nie jest w stanie wytrzymać bólu i jest mu już wszystko jedno, gdzie trafi.

Astronomiczne rachunki za leczenie w USA

Co roku w USA ponad pół miliona rodzin ogłasza bankructwo z powodu horrendalnie wysokich rachunków za leczenie. Bo np. samo dostarczenie chorego do szpitala może kosztować nawet pół miliona dolarów! Prezentujemy absurdalnie wysokie rachunki, jakie dostają Amerykanie. I to mimo ustawy, która rok temu miała zlikwidować zjawisko szokująco wysokich faktur.

EBN, czyli pielęgniarstwo oparte na faktach

Rozmowa z dr n. o zdrowiu Dorotą Kilańską, kierowniczką Zakładu Pielęgniarstwa Społecznego i Zarządzania w Pielęgniarstwie w UM w Łodzi, dyrektorką Europejskiej Fundacji Badań Naukowych w Pielęgniarstwie (ENRF), ekspertką Komisji Europejskiej, Ministerstwa Zdrowia i WHO.

Leki, patenty i przymusowe licencje

W nowych przepisach przygotowanych przez Komisję Europejską zaproponowano wydłużenie monopolu lekom, które odpowiedzą na najpilniejsze potrzeby zdrowotne. Ma to zachęcić firmy farmaceutyczne do ich produkcji. Jednocześnie Komisja proponuje wprowadzenie przymusowego udzielenia licencji innej firmie na produkcję chronionego leku, jeśli posiadacz patentu nie będzie w stanie dostarczyć go w odpowiedniej ilości w sytuacjach kryzysowych.

Zmiany skórne po kontakcie z roślinami

W Europie Północnej najczęstszą przyczyną występowania zmian skórnych spowodowanych kontaktem z roślinami jest Primula obconica. Do innych roślin wywołujących odczyny skórne, a występujących na całym świecie, należy rodzina sumaka jadowitego (gatunek Rhus) oraz przedstawiciele rodziny Compositae, w tym głównie chryzantemy, narcyzy i tulipany (...)

Neonatologia – specjalizacja holistyczna

O specyfice specjalizacji, którą jest neonatologia, z dr n. med. Beatą Pawlus, lekarz kierującą Oddziałem Neonatologii w Szpitalu Specjalistycznym im. Świętej Rodziny w Warszawie oraz konsultant województwa mazowieckiego w dziedzinie neonatologii rozmawia red. Renata Furman.

Kobiety w chirurgii. Równe szanse na rozwój zawodowy?

Kiedy w 1877 roku Anna Tomaszewicz, absolwentka wydziału medycyny Uniwersytetu w Zurychu wróciła do ojczyzny z dyplomem lekarza w ręku, nie spodziewała się wrogiego przyjęcia przez środowisko medyczne. Ale stało się inaczej. Uznany za wybitnego chirurga i honorowany do dzisiaj, prof. Ludwik Rydygier miał powiedzieć: „Precz z Polski z dziwolągiem kobiety-lekarza!”. W podobny ton uderzyła Gabriela Zapolska, uważana za jedną z pierwszych polskich feministek, która bez ogródek powiedziała: „Nie chcę kobiet lekarzy, prawników, weterynarzy! Nie kraj trupów! Nie zatracaj swej godności niewieściej!".

ZUS zwraca koszty podróży

Osoby wezwane przez Zakład Ubezpieczeń Społecznych do osobistego stawiennictwa na badanie przez lekarza orzecznika, komisję lekarską, konsultanta ZUS często mają do przebycia wiele kilometrów. Przysługuje im jednak prawo do zwrotu kosztów przejazdu. ZUS zwraca osobie wezwanej na badanie do lekarza orzecznika oraz na komisję lekarską koszty przejazdu z miejsca zamieszkania do miejsca wskazanego w wezwaniu i z powrotem. Podstawę prawną stanowi tu Rozporządzenie Ministra Pracy i Polityki Społecznej z 31 grudnia 2004 r. (...)

Clostridium difficile: od herbaty po… przeszczep stolca

Beztlenowa laseczka Clostridium difficile to znany czynnik ryzyka uciążliwych biegunek u osób poddanych antybiotykoterapii. Zakażenia tą bakterią stanowią najczęstszą przyczynę biegunek u pacjentów hospitalizowanych.

Miłość w białym fartuchu

Na nocnych dyżurach, w gabinecie USG, magazynie albo w windzie. Najczęściej
między lekarzem a pielęgniarką. Romanse są trwałym elementem szpitalnej rzeczywistości. Dlaczego? Praca w szpitalu jest ciężka – fizycznie i psychicznie. Zwłaszcza na chirurgii. W sytuacjach zagrożenia życia działa się tam szybko, na pełnej adrenalinie, często w nocy albo po nocy nieprzespanej. W takiej atmosferze, pracując ramię w ramię, pielęgniarki zbliżają się do chirurgów. Stają się sobie bliżsi. Muszą sobie wzajemnie ufać i polegać na sobie. Z czasem wiedzą o sobie wszystko. Są partnerami w działaniu. I dlatego często stają się partnerami w łóżku, czasami także w życiu. Gdzie uprawiają seks? Wszędzie, gdzie tylko jest okazja. W dyżurce, w gabinecie USG, w pokoju socjalnym, w łazience, a czasem w pustej sali chorych. Kochankowie dobierają się na dyżury, zazwyczaj nocne, często zamieniają się z kolegami/koleżankami, by być razem. (...)

Doktor AI

Platformy ze sztuczną inteligencją (AI) dokonujące wstępnych diagnoz są już tak zaawansowane, że testowali je londyńczycy, a brytyjski NHS rozważa ich szersze użycie. W Afryce takie aplikacje na smartfona stosują już miliony.

Ukraińcy zwyciężają też w… szpitalach

Placówki zdrowia w Ukrainie przez 10 miesięcy wojny były atakowane ponad 700 razy. Wiele z nich zniszczono doszczętnie. Mimo to oraz faktu, że codziennie przybywają setki nowych rannych, poza linią frontu służba zdrowia daje sobie radę zaskakująco dobrze.

Chcę zjednoczyć i uaktywnić diagnostów

Rozmowa z Moniką Pintal-Ślimak, nowo wybraną prezes Krajowej Rady Diagnostów Laboratoryjnych.

Światy równoległe

Jeszcze nigdy system ochrony zdrowia nie był tak doceniany finansowo – przekonuje minister zdrowia Adam Niedzielski, obiecując „w skali roku” 15 mld zł „dodatkowych pieniędzy” na pokrycie wyższych kosztów funkcjonowania podmiotów medycznych, m.in. w związku z kolejną turą podwyżek, czy też raczej waloryzacji, wynagrodzeń. Obietnice ministra, zderzone z wyliczeniami ekspertów, ale przede wszystkim z informacjami płynącymi ze szpitali, nie wytrzymują próby. Tylko – co z tego?

Uchodźca w polskim systemie

Pół miliarda złotych wydała Polska na świadczenia zdrowotne dla uchodźców z Ukrainy w ciągu dziesięciu miesięcy 2022 roku – wynika z danych, jakie w lutym, rok po napaści Rosji na naszego wschodniego sąsiada, przedstawił Narodowy Fundusz Zdrowia. Świadczenia to przede wszystkim podstawowa opieka zdrowotna, która wraz z ambulatoryjną opieką specjalistyczną stanowią ponad 85 proc. udzielonych świadczeń. Co wynika z tych danych?




bot