Nowości
„SZ” nr 5-6 z 18 stycznia 2001 r.
Kiedy podejrzewać guz nerwu VIII?
Kazimierz Niemczyk, Antoni Bruzgielewicz, Robert Bartoszewicz, Tomasz Olesiński
Guzy nerwu przedsionkowo-słuchowego są nowotworami łagodnymi, rozwijającymi się z osłonek Schwanna. Ich wzrost i ucisk na sąsiadujące struktury w przewodzie słuchowym wewnętrznym, a następnie w kącie mostowo-móżdżkowym stanowi podstawę procesu patogenetycznego, powodującego szereg objawów otologicznych i neurologicznych zagrażających życiu chorego. W 1853 r. Toynbee użył po raz pierwszy nazwy "nerwiak nerwu słuchowego" dla małego guza nerwu VIII wychodzącego z przewodu słuchowego wewnętrznego (1).
W 1902 roku Henneberg i Koch wprowadzili nazwę "guz kąta mostowo-móżdżkowego". Podkreślili w ten sposób fakt, że kliniczne aspekty wzrostu takiego nowotworu odzwierciedlają bardziej jego umiejscowienie niż punkt wyjścia (2).
Zgodnie z zaleceniami National Institutes of Health (NIH) z 1991 r., właściwą nazwą guzów nerwu przedsionkowo-ślimakowego jest vestibular schwannoma (3). Nazwa ta określa, z jakich komórek rozwija się guz (schwannoma) i nerw, z którego wyrasta (vestibular). W języku polskim najbardziej zbliżonym określeniem może być "osłoniak części przedsionkowej nerwu VIII".
Do tej pory używano ponad 25 nazw dla tych guzów. Jednak najczęściej stosowanymi określeniami są: vestibular schwannoma, acoustic tumor, acoustic neuroma, neuroma, neurilemmoma. W piśmiennictwie polskim najczęściej są to: guz nerwu VIII, nerwiak nerwu słuchowego, nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego, nerwiak osłonkowy, osłoniak nerwu przedsionkowego (4).
Guzy nerwu VIII występujące po jednej stronie są chorobą nabytą. W piśmiennictwie anglojęzycznym nazywane są "unilateral schwannomas" lub "sporadic neuromas".
Nerwiaki występujące obustronnie są chorobą dziedziczną, stanowią element lub pełny obraz nerwiakowłókniakowatości typu 2 (NF-2). Choroba ta jest dziedziczona jako cecha autosomalna dominująca. Dla odróżnienia nerwiaków w NF-2 od nerwiaków jednostronnych przyjmuje się podobnie jak w piśmiennictwie anglojęzycznym (bilateral schwannoma) określenie "nerwiak obustronny". Nazwa oznacza zatem pojedynczy guz nerwu VIII u chorego z nerwiakowłókniakowatością typu 2.
Na rozwój nowoczesnych metod leczenia nerwiaków nerwu słuchowego ogromny wpływ wywarł postęp techniczny. W 1961 r. otolaryngolog House zastosował po raz pierwszy mikroskop operacyjny do usuwania nerwiaka nerwu VIII (2). Mikrochirurgia stała się szybko metodą obowiązującą w operacjach otoneurochirurgicznych. Kilka miesięcy później House opisał nową drogę dostępu chirurgicznego do przewodu słuchowego wewnętrznego - przez środkowy dół czaszki. Trudności w kontrolowaniu kąta mostowo-móżdżkowego wykazały, że jest to dostęp, który można stosować do nerwiaków znajdujących się jedynie w przewodzie słuchowym wewnętrznym. W 1962 r. House podjął na nowo ideę dostępu do przewodu słuchowego wewnętrznego i kąta mostowo-móżdżkowego przez błędnik, co uprzednio przed ponad pół wiekiem próbował wykonać Panse. Faktem jest, że pierwszy zabieg przezbłędnikowego usunięcia nerwiaka nerwu słuchowego wykonał bez asysty współpracującego neurochirurga (2), a spowodowane to było odmiennymi opiniami o wartości drogi dojścia, która z założenia niszczy narząd słuchu, i doprowadziło do zerwania ich współpracy. Kolejne operacje przezbłędnikowe House wykonywał już z innym neurochirurgiem. Mimo wielu przykładów dobrej współpracy między otolaryngologami i neurochirurgami w zakresie chirurgii nerwiaków kontrowersje dotyczące drogi przezbłędnikowej istnieją do dnia dzisiejszego.
Obraz kliniczny
Dokładny opis i ewolucję objawów klinicznych przedstawił po raz pierwszy w 1830 r. Bell: "Uczucie pieczenia zaczęło się po lewej stronie języka i rozszerzyło się w ciągu roku na połowę języka, jamy ustnej, twarzy i głowy. (...) Od 21. roku życia pacjentka miała gwałtowne bóle głowy z nudnościami i wymiotami (po roku) jej mowa stała się niezrozumiała, twarz była przeciągnięta na stronę prawą, mięsień żwacz i skroniowy po stronie lewej przestały funkcjonować, język zbaczał na stronę lewą, wystąpiła głuchota ucha lewego (...) była wychudzona, obłożnie chora, narzekała na nasilony i stały ból tylnej części głowy (...) wydaje się, że zmarła z powodu trudności w oddychaniu"(5).
Zasadniczym objawem nerwiaka nerwu słuchowego jest jednostronny lub asymetryczny niedosłuch odbiorczy, który stwierdza się u 95% pacjentów. Jako objaw podawany jest w około 85% przypadków (6). Rozbieżność wynika z faktu, że jednostronny niedosłuch jest dość późno zauważany przez pacjenta. W przypadkach typowych niedosłuch odbiorczy postępuje stopniowo przez miesiące czy lata, obejmując najczęściej wysokie częstotliwości. Charakterystyczne jest pogorszenie zrozumiałości mowy, które jest większe, niż wynikałoby to z wielkości niedosłuchu.
Rzadziej objawem nerwiaka jest nagła głuchota. Wśród pacjentów z tym schorzeniem tylko 1% do 2,5% przypadków ma guz kąta mostowo-móżdżkowego (6). Z drugiej strony nagła głuchota może być objawem nerwiaka nerwu słuchowego nawet w 26% przypadków. Niekiedy nerwiaki nie powodują żadnych zaburzeń słuchu. Odsetek takich pacjentów jest oceniany na 3% do 5% (7, 8).
Drugim co do częstości występowania objawem nerwiaków nerwu słuchowego są szumy uszne. Mogą występować nawet u 70% pacjentów. Zwykle są to szumy o wysokiej częstotliwości, ciągłe, występujące po stronie guza, nie przeszkadzające pacjentowi w znaczący sposób. Rzadziej szumy obejmują niskie częstotliwości bądź występują okresowo. Wraz ze wzrostem guza może się zmienić ich intensywność i to zazwyczaj stanowi powód zgłoszenia się do lekarza. Szum uszny zazwyczaj jest skojarzony z niedosłuchem odbiorczym, jednak w 0,8% do 4% przypadków jest to jedyny objaw.
Zawroty głowy mogą występować w postaci wirowania otaczających przedmiotów, kołysania podłoża, uczucia upadania do tyłu bądź do przodu. Pojawiają się zazwyczaj nagle, trwają od kilku dni do kilku tygodni, a następnie ulegają samoistnemu zanikowi w mechanizmie kompensacji przedsionkowej. Często jednak są słabe i chory informuje o tej dolegliwości dopiero zapytany przez lekarza. Wielu pacjentów z guzami nerwu nie ma typowego zespołu zawrotów głowy, lecz skarży się raczej na niestabilność i zaburzenia równowagi. Tego typu objawy pojawiają się, gdy obwodowy narząd równowagi wysyła niewystarczające bądź nieprawidłowe informacje. Podobnie może być, gdy prawidłowe bodźce, są niewłaściwie przetwarzane przez ośrodki centralne. Ma to miejsce przy dużych guzach uciskających na móżdżek i pień mózgu.
Zawroty głowy są pierwszym objawem nerwiaka nerwu słuchowego w około 7% przypadków (6). Wśród wszystkich objawów ich odsetek waha się od 18% do 58%. Zawroty głowy na ogół na tyle niepokoją pacjenta, że stanowią powód konsultacji specjalistycznej.
Kolejnym objawem, często podawanym przez pacjentów z nerwiakiem nerwu słuchowego, są zaburzenia równowagi. Podobnie jak w przypadku zawrotów głowy objaw ten jest niejednorodny pod względem charakteru i patogenezy. Zwykle określany jest jako niestabilność lub uczucie utraty równowagi. Może być wynikiem zaburzeń centralnych (ucisk na móżdżek i pień mózgu), dysfunkcją obwodowego narządu równowagi lub kombinacją obydwu. W badaniach klinicznych objaw ten, wraz z objawami przedmiotowymi zaburzeń koordynacji i ataksji, traktowany jest jako element zespołu móżdżkowego. Częstość jego występowania ocenia się na 16% do 70% przypadków, zależy ona od wielkości guza.
Dysfunkcja nerwu trójdzielnego stwierdzana jest w guzach zaawansowanych, rozrastających się w kącie mostowo-móżdżkowym w kierunku przednim i górnym. W związku z dużym obszarem zaopatrzenia nerwu V, objawy zaburzeń jego czynności są dość różnorodne. Może to być drętwienie w obrębie twarzy, policzka, ból zębów (zwykle przednich żuchwy), pieczenie języka, zmniejszenie unerwienia rogówki, osłabienie czucia na twarzy i w jamie ustnej, a w bardzo rozległych guzach - osłabienie mięśni żwaczy i skrzydłowych. W typowych przypadkach ewolucja objawów z zakresu nerwu trójdzielnego następuje wraz z rozwojem guza. Najpierw pojawia się znieczulenie rogówki, stwierdzane podczas badania odruchu rogówkowego. Następnie stwierdza się mrowienie w środkowej części twarzy, nieco poźniej w częściach górnej i dolnej, a dalej, w tej samej kolejności, rozwija się niedoczulica. W końcu występuje zanik czucia. W bardzo zaawansowanych guzach istnieje osłabienie i atrofia mięśni żwaczy. Guzy uciskające pień mózgu mogą powodować ucisk i dysfunkcję zwoju nerwu trójdzielnego po stronie przeciwnej. W rzadkich przypadkach dysfunkcja nerwu V może być pierwszym objawem nerwiaka nerwu słuchowego (9).
Zaburzenia czynności nerwu twarzowego występują rzadko i rozwiją się stopniowo. Szacuje się, że występują u około 10% pacjentów (6). Podobnie jak w przypadku nerwu trójdzielnego, odporność włókien motorycznych na ucisk jest znacznie większa niż włókien czuciowych, stąd pierwsze objawy pochodzą zazwyczaj z zakresu nerwu pośredniego. Dotyczy to objawu Hitselbergera, polegającego na znieczuleniu łódki małżowiny usznej i części przewodu słuchowego zewnętrznego, który można stwierdzić przy bardzo dokładnym badaniu u 95% pacjentów (10). Objaw ten jest jednak trudny do jednoznacznej oceny, co zmniejsza jego znaczenie w praktyce klinicznej. Ucisk na włókna czuciowe nerwu twarzowego może powodować tępy ból ucha. Ze względu na wiele innych możliwych przyczyn bólu ucha, ustalenie częstości występowania tego objawu jest trudne. Dysgeusia i wysychanie oka wynikające z zaburzeń w zakresie unerwienia nerwu pośredniego są spotykane sporadycznie. Zaburzenia funkcji ruchowej nerwu twarzowego mogą występować w postaci niedowładu, jak również tików bądź skurczów mięśniowych. Dotyczy to zwłaszcza gałęzi jarzmowej nerwu twarzowego. Wszystkie powyższe objawy zaburzeń motoryki twarzy mogą występować jednocześnie.
Jest rzeczą powszechnie akceptowaną, że istnienie zaburzeń czynności motorycznej nerwu twarzowego przy małych guzach rodzi podejrzenie innej niż nerwiak nerwu słuchowego patologii w kącie mostowo-móżdżkowym (6).
Dysfunkcja pozostałych nerwów czaszkowych, zwłaszcza IX, X i XI spotykana jest jedynie w bardzo zaawansowanych guzach lub gdy współistnieje nerwiak otworu szyjnego (6). Manifestuje się to klinicznie jako dyzartia, dysfagia, zachłystywanie lub chrypka.
Bóle głowy spowodowane nerwiakiem nerwu słuchowego, również świadczą o znacznym jego zaawansowaniu i zazwyczaj pojawiają się jako objaw nadciśnienia czaszkowego. Dolegliwości te mogą być różnorodne, jeżeli chodzi o lokalizację, długość występowania i intensywność. Najczęściej występują po stronie guza, w okolicy czołowej lub potylicznej. Zazwyczaj są silniejsze rano i zwiększają się po ruchach głową oraz wysiłku fizycznym. Odsetek pacjentów z bólami głowy stanowi około 20% i zależy od wielkości guzów (6).
Zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowane jest przez duże nerwiaki nerwu słuchowego uciskające komorę IV. Prowadzi to do nadciśnienia śródczaszkowego i wodogłowia. Typowymi objawami w takich przypadkach są bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia ostrości widzenia, podwójne widzenie lub zaburzenia węchu. W wyjątkowych sytuacjach może dojść do porażenia nerwu odwodzącego (6). Odsetek pacjentów z nadciśnieniem śródczaszkowym oceniany jest obecnie na 4-3%.
Niedowłady kończyn spowodowane przez nerwiaki spotyka się obecnie tylko w przypadkach kazuistycznych.
Oprócz wymienionych powyżej objawów i dolegliwości istnieją takie, które występują sporadycznie, a ich wystąpienie jest często trudne do wytłumaczenia. Należą do nich: uczucie pełności w uchu, wysychanie oka, suchość błony śluzowej policzka, objawy krwawienia podpajęczynówkowego, porażenie nerwu odwodzącego, płynotok nosowy (6).
Nie wliczając niedosłuchu odbiorczego, u około 2/3 pacjentów stwierdza się różnorodne objawy w otoneurologicznym badaniu przedmiotowym. Najczęstszymi objawami w badaniu przedmiotowym są brak odruchu rogówkowego, oczopląs samoistny lub położeniowy oraz niedoczulica twarzy. Rzadziej występują oczopląs samoistny, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, objaw Babińskiego.
Badania diagnostyczne
(...)
Wygodna wyszukiwarka leków refundowanych
(z uwzględnieniem wskazań off-label objętych refundacją)
